Hoffe ich bin hier richtig... Fragen über Fragen

    hab gerade antwort aus berlin bekommen.
    ich weiss nicht ob das hier interessiert aber ich denke schon
    wenn nicht halt loeschen.
    ich nehme den namen des arztes auch raus.


    zitiere mal


    wie Du ja weisst liegt der Defekt bei euch und vielen anderen mit CHI in Genen deren Produkt für die Regulation der Insulinsekretion zuständig sind. Die aktuelle wissenschaftliche Bezeichnung der wichtigsten Gene sind ABCC8 (früher SUR1 für Sulfinyl-Urea-Receptor 1) und KCNJ11. Diese beiden Gene kodieren einen sogenannten Ioenenkanal, der in direkter Abhängigkeit vom Blutzucker über eine Art elektrisches Signal die Freisetzung des in der Zelle gespeicherten Insulins auslöst.
    Wir wissen von Patienten mit Altersdiabetes, dass dort einige jahre lang die Insulinsekretion stark gesteigert ist (aber das Insulin wirkt nicht, daher gibt es keinen Unterzucker) - das wird hier häufig als "die andere Form des HI" bezeichnet. Iregndwann macht dann bei den Typ 2 Daibetikern die Inselzelle schlapp und es kommt zum insulinpflichtigen Diabetes (das sogenannte Sekundärversagen).


    Die genauen Mechanismen warum bei einigen nicht operierten Patienten mit HI irgendwann ein ähnlicher Effekt eintritt und aus dem früher zu viel Insulin dann zu wenig Insulin wird sind noch unbekannt. Um eine Idee der Art des mechanismus zu bekommen finde ich daher den Vergleich mit dem Sekundärversagen der Altersdiabetiker ganz gut greifbar, denn auch bei den Kindern mit HI haben ja die Zellen über viele Jahre mit maxinaler anstrengung Insulin produziert und geraten dann - über ähnliche oder andere mechanismen - auch in eine Art Sekundärversagen und verursachen dann eventuell einen Insulinmangel und damit einen Daibetes.


    Ganz wichtig ist hierbei: So ein Mechanismus ist bislang nur sehr selten beschrieben und es ist auch völllig unklar ob das bei allen Patienten oder nur bei einigen wenigen passiert. Wir können da leider von den älteren Patienten nicht viel lernen weil früher (fast) alle als Kinder operiert wurden und man daher später nicht auseinanderhalten kann ob ein auftretender Diabetes durch die Operation oder durch die Grundkrankheit an sich verursacht ist. Patienten wie ihr (Pat) - ohne Operation - sind daher für uns Mediziner und Wissenschaftler sehr wichtig weil wir da etwas über mögliche natürliche Verläufe der Erkrankung lernen können.


    Momentan gehen wir davon aus, dass die jeweiligen Mutationen darüber entscheiden welchen Verlauf die Krankheit im späteren Alter nehmen wird - aber auch dazu wird aktuell noch geforscht.


    Im Gegensatz zu "normalen Diebetespatienten" hilft z.B. der Zuckerbelastungstest bei HI-Kindern oft nicht wirklich weiter. Ich kenne Patienten bei denen schon im alter von 6 Monaten der Zuckerbelastungstest alle Kriterien für einen Diebetes erfüllt - aber 1 Std. später sind sie unterzuckert und sie werden noch viele Jahre eher mit Unter- als mit Überzuckerung zu kämpfen haben. Bei vielen Patienten mit HI ist nämlich nicht nur die Insulinproduktion dauerhaft angeschaltet sondern auch die Mechanismen mit denen Gesunde ganz schnell die Insulinproduktion steigern sind mit gestört und deshalb treten nach Belastung mit schnellwirksamen Kohlenhydraten auch BZ-Werte im "diabetischen Bereich" auf.


    Zusammenfassend:


    Diabetes gibt es bei operierten und nicht operierten Patienten mit HI - ob bei der Entstehung identische (verebte) oder unterschiedliche (Operation) molekulare Mechanismen eine Rolle spielen ist noch Gegenstand der Forschung.


    Rein praktisch ist ja immer wieder die Frage ob und wann man mit einer Diabetesbehandlung beginnen soll sehr wichtig. Hier würde ich mich am Langzeitblutzucker (dem HbA1c) opientieren, weil der sowohl Über- als auch Unterzucker berücksichtigt. Wenn der wert über 7% ansteigt dann steht mal ein Gespräch mit dem Diabetologen an....



    na dann sehen wir mal weiter :)

    Danke für die Übermittlung des eingehenden Erklärungsansatzes.:6yes:


    Grundsätzlich ist es wohl so, dass überanstrengte Betazellen einen Mechanismus zur Selbstzerstörung auslösen. Dieses geschieht über Botenstoffe, z.B. Zytokine. Überforderte Betas bewirken, irgendwie über Signalketten, dass sich z.B. der Spiegel des inflammatorischen (entzündungsfördernden) Interleukin-1ß deutlich erhöht. Dieses aktiviert seinerseits vermehrt den zugehörigen Interleukin-1 Rezeptor auf den Zellen und der löst dann in der Zelle die Apoptose, dass immunologische Zellsterben aus. Betazellharakiri. Dieses hat nichts mit dem autoimmunen Prozess beim Typ 1 Diabetes zu tun.
    Aber auch beim Typ 1 kommt es bei Überforderung der Betas zu diesem zusätzlichen, sekundären Zellsterben.
    Da bei Eurem Hyperinsulinismus, wie vom Doc erklärt, durch einen Gendefekt die Signalverarbeitung mit Auswirkung auf die Kaliumkanälchen gestört ist, stehen die Zellen ständig unter dem Druck des Sekretionsbefehls, als wäre die Glucose im Körper überhöht. Also scheinbar arbeiten sie im Dauerlastbetrieb.


    Gehen wir mal vom Prozess des immunologischen Sekundärversagens aus, wäre zu vermuten, dass dieser auch permanent die HI-Betazellen betrifft.


    Je mehr davon da sind (keine OP) umso länger hält der Vorrat? Wieweit sich die Betas da wieder erholen können, bzw. zumindest der Prozess abgebremst wird, wird derzeit mit einem Interleukin-1 Rezeptorenblocker, Anakinra, hinsichtlich der Betazellwirkung eingehend erforscht. Die Erfolge sind beeindruckend beim Typ 2 Diabetes, der von der Dynamik des Sekundärversagens dem Euren am meisten entspricht.


    Die Frage bei Euch ist allerdings, welchen Sinn es überhaupt haben sollte, die Betas zu remobilisieren, wenn die dann auch nur Käse machen? Nämlich zu viel Insulin. :rolleyes:


    Was vielleicht für Euch noch eine Option sein könnte, um die Betas leistungsfähiger zu halten, zumindest dann wenn es benötigt wird, wäre der Einsatz von Inkretinmimetika, künstliche Hormone, die der Wirkung der natürlichen Inkretine analog sind und den Betazellen nicht nur bei der Auslösung der Erstantwort der Betas bei einem BZ-Anstieg beim Ausschütten helfen, sondern auch die Spaltungskapazität der Betazellen für Proinsulin erhöhen. Diese Vorstufe des Insulins wird im letzten Arbeitsgang zu C-Peptid und Insulinmolekülketten aufgespalten. Überforderte Betas sekretieren einen vermehrten Anteil noch nicht fertigen Proinsulins,das eher kontraproduktiv bis schädigend wirkt, aber nur wenig wie Insulin am Insulinrezeptor aktiv wird.


    Vielleicht diskutierst Du das mal mit Euren Endos, oder auch schon mal tatsächlich direkt mit einem gewieften Diabetologen?


    Gruß
    Joa

    danke Joa,


    langsam aber sicher verstehe ich einiges.
    man muss sich wirklich damit schwerst beschaeftigen.


    dank deiner erklaerung dazu hab ich den rest auch ganz kapiert.. :9engel_3:
    hab irgendwie heute auch nicht meinte tag.


    dafuer hatte tochter heute einen tag mit werten nur unter 100. auch gut solange kein hypo dabei war.

    liebste patty


    es dauert seine zeit,bis man den Diabetes akzeptieren lernt,und mit ihm das rest des lebens zu leben


    die Hauptsache von Diabetes sind die spaetfolgen,daher nennt man Diabetes auch 'the silent killer'


    wir 1ser haben es etwas besser,da bei uns der diabetes ziemlich schnell diagnostiziert wird,beim europäischen Durchschnitt dauert es 7 Jahre


    daher wirst du sehen,dass 145 überhaupt nicht hoch ist,zumindest nicht,falls es nur ein paar mal vorkommt,
    mein Professor sagt mir immer,falls 300 tage im Jahr ok sind,ist es für sie perfekt,
    natürlich wollen wir die 145 nie sehen,wir alle wollen zwischen 80 und 115 sein,aber nicht immer gelingt es
    also
    Daumen hoch,und immer positiv denken
    lg ema